Hex A, а також Hex B (β-гомодимерний ізофермент Hex) можуть здійснювати гідроліз β-зв’язаного GalNAc та/або N-ацетилглюкозаміну (GlcNAc) із субстратів, таких як олігосахаридні фрагменти з білків і нейтральних гліколіпідів або з певних мукополісахаридів.
Субстрати для HexB, як і для HexA, є нейтральні глікосфінголіпіди, білкові олігосахариди та мукополісахариди з невідновними кінцевими β-зв’язаними залишками GalNAc або GlcNAc. Ізоферменти Hex є членами сімейства глікозид гідролаз 20.
Гексозамінідаза А є гетеродимер, що складається з альфа-субодиниці (цей білок) і бета-субодиниці. Альфа-субодиниця поліпептиду кодується геном HEXA, тоді як бета-субодиниця кодується геном HEXB.
є бета-гексозамінідази ферменти, що беруть участь у гідролізі кінцевих залишків N-ацетил-D-гексозаміну в гангліозидах GM2 та глобосфінголіпідах у лізосомах. Ферменти складаються з двох альфа- та/або бета-субодиниць, які кодуються генами HEXA та HEXB відповідно.
Нормальна функція бета-гексозамінідази А відіграє важливу роль у головному та спинному мозку (центральна нервова система). Цей фермент міститься в лізосомах, які є структурами в клітинах, які розщеплюють токсичні речовини та діють як центри переробки.
Субстрат є зазвичай речовина, на яку діє фермент, але також може бути білковою поверхнею, з якою зв’язується ліганд. Субстрат – це матеріал, на який впливають. У разі взаємодії з ферментом білок або органічний субстрат зазвичай змінює хімічну форму.